1929年生まれ、長野県出身。京都市立美術工芸学校（現在の京都市立銅駝美術工芸高等学校）卒業。現在は東京を拠点に活動。
1957年に単身渡米後、ニューヨークを拠点に活動。前衛芸術家としての地位を築く。1993年「ヴェネチア・ビエンナーレ」に日本代表として参加。2000年「シドニー・ビエンナーレ」（オーストラリア）、2001年「横浜トリエンナーレ」（神奈川）に参加。2004年「クサマトリックス」（森美術館・東京）、東京国立近代美術館（東京）より始まった「草間彌生 永遠の現在」は国内を巡回。2011年より大規模な回顧展「Yayoi Kusama」が欧米でスタート。2012年にルイ・ヴィトンとのコラボレーションを発表、国内でも巡回展「永遠の永遠の永遠」が始まり、2013年は南米回顧展「Yayoi Kusama: Obsessão Infinita」もスタート。世界各地で展覧会が開催されている。
2000年「芸術選奨文部大臣賞」、2002年「紺綬褒章」、2003年「フランス芸術文化勲章オフィシェ」、2006年「旭日小綬賞」「高松宮殿下記念世界文化賞」、2009年「文化功労者」、2016年「文化勲章」など多くの賞を受賞。2017年、自身の草間彌生美術館を開館。
作品はニューヨーク近代美術館・ホイットニー美術館（アメリカ）、ポンピドゥーセンター（フランス）、アムステルダム市立美術館（オランダ）。国内では十和田市現代美術館（青森県）・松本市美術館（長野）や直島（香川）・霧島アートの森（鹿児島）などに収蔵されている。